某患者洗肺后的水

去年底，34岁的吴女士（化名）出现咳嗽、咳痰、气短等症状，在当地医院治疗没见缓和，春节前，她到成都中医药大学附属医院就诊，呼吸科主任夏前明诊断发现，她患的是非常罕见的肺泡蛋白沉积症。

罕见

百万人中不到四例

肺泡蛋白沉积症非常罕见，据国外的统计数据，发病率为百万分之三点七，即一百万人中仅不到四例，因其症状与一般性肺炎等肺部疾病相似，极容易误诊漏诊。

肺泡本身的适量不可溶性蛋白物质可以辅助肺部扩张功能，是有益的，但大量沉积，就成了疾病。“简单地说，这种病是因为磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积，淤塞在肺泡和支气管，通气功能受阻，还特别容易发生感染。”夏前明形象地将其比喻为磷脂蛋白在肺泡里“疯狂铺路”，从网状、斑状到毛玻璃状的沉积物累积在肺泡里。

遗憾的是，目前国内外的医学研究都未能找到病因，有研究显示可能是基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素。临床上有效的治疗方式，只能是大容量全肺灌洗，这种治疗方式多用于矽肺等职业病的治疗，用于治疗肺泡蛋白沉积症，在川内并不多。

灌洗

洗出10升“牛奶”水

8日，夏前明为吴女士蛋白沉积严重的左肺实施了大容量全肺灌洗，分10次、每次将1升生理盐水灌注到肺泡、震荡、排出，直到肺泡中的沉积蛋白被洗出。

“刚刚洗出来的水，就跟牛奶颜色一样，然后慢慢地变得清亮。”夏前明说，吴女士的病情算发现得较早，更为严重的患者，洗出的水甚至像泥浆。“因为是一侧灌洗，要保持另一侧肺功能正常，一旦出现氧饱和度下降无法控制，也容易出现危险。”夏前明说，这是其他医院无法治疗的原因之一。

长达2个小时的灌洗后，直到观察到吴女士肺部功能逐渐恢复，夏前明才松了口气。

困难

只能是缓解，做不到根治

2006年前后，夏前明为第一例肺泡蛋白沉积症患者做了全肺灌洗治疗后，就格外关注这类罕见呼吸疾病。10年间，他接诊过6例患者，每一例患者的详细治疗、复查等信息都汇总到了一起。

“只能是缓解，做不到根治。”夏前明说，虽然国外的统计数据显示，60%的患者病情得到改善，但目前所有的治疗方式都只能缓解，复发率居高不下，许多病人死于感染、肺部纤维化。成都商报记者于遵素

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