血友病患者一旦受伤出血，很难止住

血友病最大的危害是出血。一旦受伤出血，很难止住。患者体表受伤或内脏病变后出血不止，严重者可导致死亡。而最为多见的是下肢负重关节出血，且以膝关节为主，其次是踝关节和髋关节。

儿童天性好动，自我保护能力差，磕磕碰碰是常事，容易发生各种损伤。患血友病的儿童，关节损伤后出血不止，可刺激滑膜引起充血、渗出等炎症反应，最终增厚，形成绒毛状结构。此种情况会反复发作，导致患儿关节囊和关节面严重变性，引起关节炎。关节出现疼痛、活动受限等，甚至挛缩、强直及畸形。

血友病可以治疗

一旦关节出血，宜将患肢抬高，将受伤关节放于功能位。同时进行冷敷，减少出血，减轻疼痛和炎症反应。关节内积血过多、疼痛严重时，可在严密消毒后，用细针抽出积血，再用弹力绷带加压包扎。一般止血药不能补充凝血因子，但可以保护已形成的血凝块，防止溶解，从而有利于止血。肾上腺皮质激素如强的松等，也能帮助止血，可以较大剂量短期使用。

严重出血可输血或输血浆以补充血容量，帮助止血。随着输血技术的进步，凝血因子可从血液中分离提取出来。给血友病患者补充凝血因子是治疗出血的好办法。如因条件限制，无法获得凝血因子，可以输血或血浆，但一定要输新鲜的。如血或血浆储存时间过长，凝血因子会发生分解，含量大大下降，疗效往往不好。

待出血停止、疼痛消失后，患者可进行肌肉收缩练习，关节消肿后开始活动。对关节屈曲、挛缩畸形，应尽量采用手法按摩或牵引矫正，一般不考虑手术治疗。

血友病患儿注意事项

对于患了血友病的儿童，应向患者及其家属说明病情，并注意以下情况：

●一定要避免外伤。

●不宜参加剧烈活动，发病后尽量不用手术治疗。

●必须手术时，术前、术中和术后均应补充缺乏的凝血因子，直至伤口愈合为止

●平时生病用药尽可能口服，避免注射，以防出血。

●避免使用刺激胃肠黏膜，损害肝脏功能或抑制凝血作用的药物，如阿司匹林、消炎痛或布洛芬等，以免损害黏膜，引起消化道大量出血。

●花生米，尤其是花生衣，能帮助止血，且没有副作用，平时或出血时可以适当多食用。

血友病患者不宜生育

从优生观点看，血友病和病理基因携带者不应生育，以免遗传病代代相传。目前可以做到的是，有血友病家族史的妇女怀孕后，应尽早去专科门诊咨询，进行监测，判定是否为携带者。还可通过胎儿镜，直接采取胎儿血液，测定其凝血因子活性，确定是否患血友病，以决定保胎与否，择优生育。更为简单的方法是血友病家族(丙型血友病家族例外)的女性怀孕后，通过B超检查确定性别，避免生育发病率较高的男孩儿。

根治血友病，就能有效地防治血友病性关节炎。随着人类基因奥秘的一步步揭开，基因治疗血友病不断取得进展。基因转移技术是通过自体细胞体外培养，将正常基因载体转入，再直接注射到患者腹部皮下，使带有凝血因子基因的细胞在人体内不断产生凝血因子，帮助血液达到正常凝血功能。