多发性肌炎大家听说过吗？有哪些临床表现

多发性肌炎是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。

1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;

2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。

3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

4.肌肉萎缩，肢体近端多见。

5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。

6.少数有发热、关节痛等。

多发性肌炎是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。 多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤，约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。

本病属中医学“痹证”中的“肌痹”、“肉痹”范畴。如《素问·长刺节论》云：“病在肌肤，肌肤尽痛，名日肌痹，伤于寒湿”，对本病病因病机和临床表现有了初步认识。

多发性肌炎的其他临床表现

关节病变：约15-20%的PM及DM出现关节痛，少数有关节炎。受累的关节有膝、手指、腕、踝、肩。偶有关节畸形出现，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数继发于邻近肌肉病变的纤维化挛缩所致。但X线并不出现骨关节的破坏。

雷诺现象：见于 20%～30%的患者。往往是患者的首发症状。

肺：有约36%的PM和DM出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，可因肺间质病变、各种病原体的感染或两者兼有的病因所引起。肺间质病变的病理为间质内出现单个核细胞和巨噬细胞的浸润，局部组织有纤维化，有的尚有阻塞性细支气管炎。小部分的肺间质性病变者演变为严重的弥漫性肺纤维化，但大部分呈非进行性的慢性过程，有肺功能的异常和肺X线的改变但并无呼吸道的临床症状。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔的狭窄。有肺间质性病变的PM和DM患者的血清出现各类抗合成酶抗体的阳性率很高，如抗JO-1抗体的阳性率达68%，因此肺间质病被视为PM和DM的抗合成酶综合征(anti synthetase syndrome)的主要症状，其他症状包括有发热、技工手、多关节炎、雷诺现象。本综合征的另一特点为病情易于复发。

由于本病患者的肺有间质病变的基础，食管返流又引起吸入性肺炎，长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制药 等危险因素，因此肺部感染包括机遇性致病菌感染是不少见的。

心：出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检，发现约25%有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润，少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测，则30%出现异常，其中以 ST段和 T波异常最为常见，其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见，一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭，好就医 。

胃肠道：消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌的无力，造成咽和食管上端的吞咽动作受碍，以致食物不能下咽反从鼻孔中流出(返流)和发音障碍(鼻音、声哑、音含糊等)。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管，甚至胃的蠕动减慢(通过缓慢)，食管扩张，梨状窝钡剂滞留。胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上腹胀、烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血和穿孔等症状。约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚。

肾：肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿，随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者，可以出现肾功能不全。